Полный толковый словарь по неврологии - идиотия амавротическая детская ранняя тея–сакса
Связанные словари
Идиотия амавротическая детская ранняя тея–сакса
идиотия амавротическая детская ранняя тея–сакса
Ранняя детская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 4–6 мес. снижением зрения вплоть до слепоты и быстро прогрессирующей деменцией, приводящей к состоянию идиотии. Больные нередко повышенно эмоциональны, резкие звуковые раздражители могут вызывать у них приступы тонических судорог. Обычно выражены дрожание, атаксия, центральные парезы, возможны бульбарные нарушения. В терминальной стадии (через 1,5–2 года) – децеребрационная ригидность (см.), кахексия. При офтальмоскопии в области желтого пятна обнаруживается симптом «вишневой косточки» (см.), атрофия дисков зрительных нервов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1881 г. английский офтальмолог Тау и в 1896 г. американский врач Sachs.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4240 | |
2 | 3797 | |
3 | 1638 | |
4 | 1620 | |
5 | 1393 | |
6 | 1333 | |
7 | 1304 | |
8 | 1224 | |
9 | 1216 | |
10 | 1062 | |
11 | 980 | |
12 | 964 | |
13 | 960 | |
14 | 938 | |
15 | 918 | |
16 | 887 | |
17 | 866 | |
18 | 846 | |
19 | 835 | |
20 | 818 |